今月９歳になった愛しい長男は『プラダーウィリー症候群』という先天性の病を持って生まれてきました。
２万人に１人の確率で生まれてくる超難病ですが、とっても元気に育ってくれています♪
プラダーウィリー症候群特有の発達障害があり、個人差はありますが、知的障害も伴います。
問題行動もこれまた特有で、これに向き合う家族も大変苦労すると言われていて、出産間もない頃はネットで情報を集める度に
『こ、これは、、、！ こんな問題行動が出てくるの！？』
と、その得体の知れない成長過程に真っ青になったものでした。
それから早９年が経ったのですが、実際の問題行動ぶりはどうなのか！？
を綴ってみました。
１）『こんな問題行動が出てきますよ』と言われている問題行動リスト
プラダーウィリー症候群関連のサイトを見ると、震え上がってしまうような恐ろしい問題行動が成長に従い次々と書いてあります。
わかりやすい様に、発達障害全般にある様な問題行動と、プラダーウィリー症候群特有の問題行動に分けてリスト化してみました！
１−１：発達障害全般にみられる共通した問題行動
- 多動
- 偏食
- 奇声大声
- 他傷行為
- 睡眠障害
- パニック障害
- 過食
- 異食
- チック
- 好きな子に触る
- 異性へのこだわり
- 自傷行為
- 強迫的こだわり
北海道大学が行なった調査研究によると、一般的に１〜６までの問題行動は年齢と共に減少していく傾向があるのに対し、７〜１１は年齢と共に増加する傾向があるそうです。
１２と１３は不変的であると言われています。
１−２：プラダーウィリー症候群にみられる問題行動
プラダーウィリー症候群では複雑な中枢神経系にいろいろな原因による障害がある為、他の発達障害とは違う、少し複雑な問題が現れてきます。
- 乱暴な感情の爆発
- 被害妄想が強い
- 自傷行為
- 論争好き
- 頑固
- 所有欲が強い
- ごまかす
- 盗み癖（盗食）
- 嘘をつく
- チック
- 落ち込みやすい
- 過食
- かきむしり
- 抜毛症
- 睡眠障害
- 放浪癖
- こだわりが強い
自閉症など発達障害全般の傾向として、年齢と共に問題行動が少しずつ減少するのに対し、プラダーウィリー症候群の問題行動は年齢と共に変わり、問題も深刻化していくという研究データがあります。
お、恐ろしすぎるー！！！
１−３：発達障害全般の問題行動とプラダーウィリー症候群の問題行動の共通点はある？
一見、同じ様な問題行動リストに見えますが、微妙に違うんです！！
例えば睡眠障害の問題。
ADHDなどにみられる自閉症の睡眠障害の多くは、不眠症など『睡眠不足』が原因と言われています。
特にADHDの人は、夜間のメラトニン上昇が、通常のひとよりも1.5時間遅れていることがパリの学会で発表されていて、眠る時間が短くなってしまうのが原因で日中眠くなったりします。
またADHD特有の衝動性を抑えるための薬が、深刻な睡眠障害を引き起こす事も多々あります。
プラダーウィリー症候群の睡眠障害はこれとは違います。
プラダーウィリー症候群のメカニズムと関係しているのかも知れませんが、プラダーの人は代謝が異常に低いのと、食事制限をしなくてはいけないので、体力を温存しようとする本能の為か、よく寝るんです。
夜もしっかり寝ますし、日中も寝てしまいます。
授業中も寝てしまうのがプラダーウィリー症候群の問題行動の特徴でもあります。
あとは過食も違いますね。
発達障害全般の過食はいわば、ストレスからくる過食です。
これは定型の人でもストレスで過食してしまうのと同じです。
しかしプラダーウィリー症候群は、満腹中枢神経に異常があると言われている為、食べても食べても食べれちゃうんです。
しかも新陳代謝が悪く、カロリーを消費できないので、ドカ食いじゃなく普通の量を食べていてもどんどん太ってしまうと言われています。
これがプラダーウィリー症候群で一番恐れられている問題行動ですね。
『過食』『盗食』の問題行動は一生涯ついてくると言われているので、家族が一番恐れている問題でもあります。
２）ららん（長男）の問題行動は今の所どんな感じ？
さあ、ここからが本題ですよー！
同じ病気を持って生まれたお子さんの親御さん達が一番知りたい情報ですよね？
私も知りたくて知りたくて、ネットで調べまくりましたがなかなか実態は分からずじまいでしたので、不安な時期もありました。
同じ悩みを持つご家族の方のお役に少しでも立てる様な情報をシェアし参考にしてもらえれば幸いです。
まず９歳になった今現在の問題行動の有無を振り返ってみます。
上記に挙げたプラダーウィリー症候群の問題行動リストに１つ１つ照らし合わせてみますね。
- 乱暴な感情の爆発 ❌
- 被害妄想が強い 🔺
- 自傷行為 ❌
- 論争好き ❌
- 頑固 🔺
- 所有欲が強い ❌
- ごまかす ❌
- 盗み癖（盗食） ❌
- 嘘をつく ❌
- チック ⭕️
- 落ち込みやすい ❌
- 過食 ❌
- かきむしり ⭕️
- 抜毛症 🔺
- 睡眠障害 ⭕️
- 放浪癖 ❌
- こだわりが強い ⭕️
１）乱暴な感情の爆発の傾向は今のところゼロです。
プラダーウィリー症候群でよく言われる傾向として、想いがうまく伝わらなかった時に暴力的に出るタイプと泣きじゃくるタイプと別れるんだそうです。
これは親の会などでプラダーウィリー症候群のご家族と会った時に出た話ですが、ららんは泣きじゃくるタイプですね。
一旦泣きスイッチが入るとしつこく泣いているのですが、気を紛らすコツを掴めば、割とアッサリ切り替えができるのがららんの良いところです♪😊
私がやっている『気を紛らす』方法は本当に簡単で、『指ずもう』を仕掛けるとめっちゃあっけなく意識が指ずもうに向き、親指を忙しく動かすとキャッキャと喜んで夢中になります。
いつの間にか泣いていた事を忘れてくれますー！
何歳まで効くかわかりませんが、これで毎回ほぼ解決です！👍
どこでもできちゃうので、もし困っていたらダメ元でやってみて〜！😊
２）被害妄想が強い
う〜ん、これはここ最近でしょうか。
ちょっと悪い事をした時に、頭に軽く手を置いただけで『頭叩いたー！ごめんなさいしてー！』と泣きじゃくります。
私、全く叩いてないんですよ。
親が暴力的になると子供にも影響すると思っているので、なるべく手は挙げない様に叱っているつもりですが、頭に手を置いて『コラッ！こんな事しちゃダメでしょー！』なんて言うと、ららんにしてみたら『大好きなママにぶたれたー！！』となってしまう。
ちょっと異常なほどの被害妄想だと感じてしまうことがあります。
これじゃあ叱れないよね。
でも私は躾は定型児だろうが障害児だろうが同じく大切だと思っているので、私も曲げません！
悪い事は悪いとわかってもらわないと！！
しつこく私に謝ってと泣いてせがむのですが、『悪いのはららんでしょ！ららんが謝るんだよ！！なんでママが謝んなきゃいけないのよ』と言って子供部屋に連れて行き、放っておきます。
ペアレントトレーニングでよく推奨されている、問題行動を『無視』するという方法ですね。
ずっと部屋でブツブツ言いながら泣いているのですが、しばらくすると冷静になるのか寂しくなるのか、自分から部屋を出てきて『ママ、ごめんなさいー！！ママ、抱っこしてー！！』と泣きながらやってきて、私は抱きしめながら『もうやっちゃダメだよ』となだめると素直に『うん』と言って仲直りです。
めんどくさいヤツだが可愛くてしょうがないららんです❤
３）自傷行為
かきむしりや自分の眉毛を抜いてしまう事があるのですが、自分を責めてやってしまうのではなく、プラダーウィリー症候群独特の理由で
『何もする事がなくなるとやる』
んですね。
予防の為に、待ち時間が長くなる様な状況になる時は、大好きなカードを持たせておいたり、ビジョントレーニングのアプリをやらせているとやらないです。
これ、めっちゃオススメのビジョントレーニングのアプリですよー！
タブレットにダウンロードしておけば、どこでもいつでも出来ちゃいます。
すごく良く出来ているアプリで、ゲーム感覚で動体視力を鍛えられるのですが、この動体視力を鍛える事で全く出来なかった板書やキャッチボールなどが出来る様になったという神アプリです！！
集中力もつきましたし、視覚処理能力が飛躍的に上がりました。
大人の私がやってもなかなかおもしろく、ボケ防止に親子で楽しんでやってます👍😉
４）論争好き
論争する程の知的能力はまだないです。。。汗
５）頑固
なかなか注意しても治らない事も多いですね。。。
自分のやり方を通すというか。
頑固なのか、理解して出来ないのか、まだよくわからない事も多いのですが、頑固って定型の人も多少なりともありますからね。
問題ない程度の頑固さかとは思います。
ただ、これが原因で父親とケンカになります😱
でも私から見たら、頑固な面よりも素直な面の方がよほど多いと思います。
理解できることは本当に素直によく聞いてくれますから。
でも、姿勢の悪さだとか食べ方とか、理解するというより無意識でそうなってしまうことはなかなか直せません。
これはプラダーだからとかいう問題じゃなく、誰でもそんなことあると思います。
プラダーだから頑固だというわけではないです。
６）７）所有欲が強い＆ごまかす
これは今のところないですね。
ごまかすって。。。汗
色々知恵がついてくる頃は気をつけないといけないのかもしれませんね。
８）盗み癖（盗食）
これはプラダーウィリー症候群で一番恐れられている問題行動ですが、今のところ全くないです。
プラダーウィリー症候群は食に対して異常な執着があると記述されていたので、どうなっていくのか私も不安でしたが、幼い頃から食事管理はしているせいか、全くないです。
ららんは『あ〜お腹いっぱい！』ってよく言いますので、満腹感を感じられないっていうのはないんじゃないかと思います。
食事で不満があると過食に走りやすいと聞いた事があるので、量はしっかり食べさせています。
ちなみに生まれてから今までカロリーを計算したり気にした事はほぼありません。
揚げ物やチョコやクリーム系のコッテリものは食べさせてなかったのですが、最近は揚げ物も少しは食べさせています。
ご飯の量はすごく少ないですが、野菜やお肉は妹と同じ量を食べていますし、デザートもしっかり上げています。
糖質制限ダイエットと似た様なイメージですかね。
デザートを食べることで『終わり』がはっきりわかるので、満足感を与える為にもデザートは果物一切れとか必ず食べさせてますね。
３時のおやつもちゃんと食べさせています。
（あ、でも甘くない低カロリーのおやつですよ♪）
規則正しい生活のリズムをつけさせていれば、食に対する不満はなくなるはずなので、過食盗食の不安も自ずと無くなります。
あと、うちは食事をしっかり食べさせる代わりに、就寝前に必ず筋トレをさせてから寝かせています。
腹筋、背筋、腕立て、スクワット各３０回ずつ毎晩こなしています！
プラダーウィリー症候群で発症しやすい側湾症も同時に予防しています👍😉
９）嘘をつく
まだ嘘はつきませんね。
すっとぼける時はありますが。笑
１０）チック
いつもではないですが、たまにまぶたピクピクパチパチ、やりますねー。
問題を解く時とか、思いを伝えようとしている時とかですかね。
主治医の先生に相談したら、成長と共に減るかなくなるので心配いらないとの事でした。
１１）１２）落ち込みやすい＆過食
これは今のところ全くないですね。
よくプラダーウィリー症候群は、食べ物への執着が強く、食べ物の話ばかりするという事を聞きますが、ららんはその様な事は今までほとんどないです。
「今日のご飯な〜に？」
などと聞いてきますが、これは普通の子でもありますよね？
過食とか食べ物の執着は感じられないのですが、食べるのが早いのが気になります。
普段から口を閉じてよく噛む様に言っているので気をつけてはいるのですが、油断すると早食いになっています。
食べ物に好き嫌いはなく、何でも美味しそうに食べてくれます！
ただ口の周りが汚れたり、クチャクチャして食べがちなので、これも気をつけて綺麗に食べれる様に見守っています。
プラダーウィリー症候群は食べ方も汚くなりがちなので、なるベく幼い頃から直せるところは治す様にしてはいます。
１３）かきむしり
何もする事がない時に、かきむしります。
よくかさぶたや虫刺されをかきむしるというのを聞きますが、ららんの場合は手の甲（親指近く）をかいちゃいます。
何も傷がないところを引っ掻いてかさぶた作って傷を大きくしていってしまいます。
いつもやっているわけではなく、例えば半年くらい間をあけて忘れた頃にかき始めたりします。
これは本当に謎な行為ですね。。。
夏場は虫に刺されない様に半袖短パンは履かせない様にしています。
でも虫に刺されても、薬を塗ってあげると不思議と掻かないです。
精神的に納得したり、違うものに意識が向くと全く掻きむしらないのですが、本当にこればかりは謎な問題行動ですし、大きな傷ではないにしろ、親としては自分の体を傷つけているわけなので見ていて辛いです😭
１４）抜毛症
これはここ最近ですね。
気がついたら変な顔で、よーく見ると右の眉毛がなくなってる！！
っていう事が間をおいて２回ありました。
ららんの眉毛はキリッと凛々しく美しい自慢の眉毛なのですが、多分私が化粧している時に眉毛を整えているのを見て真似しようとしたのがきっかけなんだと思います😩
前に一度、私の口紅をコッソリ自分の唇にべっとり塗っていた事があってビックリ大笑いした事もありますが、子供の観察力って怖いものがありますねー！
これも自分を責めてやるのではなく、やる事がない時、退屈な時に抜き始めてハマる感じでしょうか。
２度とやって欲しくない問題行動です。。。😭
１５）睡眠障害
ららんは本当に良く寝ます！
よくプラダーウィリー症候群の子どもは朝早く起きすぎて困るといった話も聞きますが、ららんは夜８時に寝て朝６時に起きます。
とても規則正しくガッツリ寝ていますが、どうしても学校で眠くなるらしく、３時間目あたりで居眠りしてしまう様です。
でもららんのすごいところは、１０分くらいのうたた寝でもスッキリ回復しちゃうんです！！
なので、むしろ１０〜１５分くらいの仮眠だと思って先生にも理解されているので許しちゃっています。
でも以前ブログにも書いた様に、放課後デイサービスでは昼寝している子を起こさず放置状態なので、ガッツリ昼寝されると困る事もあります。
そんな習慣がついてしまうと、就労した時に困ってしまうからです。
放課後デイサービスの事業所にはこの点をきつく注意しておきました。
最近、福祉の第三者委員の民間会社が出来て、そんな問題にも介入してくれる様になったので本当に助かっています。
１６）放浪癖
さすがにこれはないですね。笑
田舎町ですし、放浪されると困っちゃいます。
しかしそんな小さな田舎町でも、町のスーパーやコンビニに『この人、プラダーじゃないのかな？』と思わせる様な成人女性がウロウロしているんです。
低身長＆異常に太っていて身なりは不潔な感じで、いつも何かを飲食しているんです。
歳はいくつぐらいか見当もつかないのですが、３０〜４０代くらい？？
プラダーウィリー症候群だと診断されず大人になってしまった感じの人が街中を放浪している感じです。
他人事には思えず、でも思わず目を背けてしまいますが、放浪癖など出ない事を祈るばかりです。
１７）こだわりが強い
特には感じていませんが、なんとなく、、、ですかね。
ららんなりのこだわりがあるんだろうなって感じています。
例えば日常のルーティンとかですね。
自分の中のルーティンは良い意味でも悪い意味でも崩さない！っていうところがあるので、それを逆手にとって、良いルーティンを幼いうちから植え付けるとプラスに働くと思います♪
プラダーウィリー症候群の９歳児、ららんの現状はこんな感じです！
大きな問題行動は出ていませんが、問題行動の出方には個人差があるのも事実です。
出来るだけ問題行動は少ない方が良いですよね？
秘訣はあるのでしょうか？？
北海道大学の調査研究の結果からわかった事があります。
それは
幼少からの躾の仕方でだいぶ変わってくるらしいのです。
やはり躾が甘い家庭は、問題行動も増える傾向にあるらしく、飴と鞭をしっかり使い分けて厳しく躾をした家庭では問題行動も少ないもしくは減少傾向にあるという調査結果が出ています。
躾が甘いってどういう事なのかというと、よく言えば『受け入れる』という事。
悪く言えば『好きな様にさせる』という事です。
本人が楽しく幸せなら、たとえ短い命でも太ってしまっても良いんじゃないか。
これは一見、本人の幸せを一番に願っている心優しい親という感じがしますが、本当に本人の為でしょうか？
親の考え方、接し方次第で子供の将来が変わってしまうんです！！
問題行動だって親の躾次第で増加したり減少したりするんです！！
『受け入れる』という意味を履き違えてしまってはいけないと思うのです。
本人の思いをしっかり聞いてあげて、一度『受け入れる』事は絶対大事。
でも、、、でも『好きな様にさせてあげたい』は絶対違う！！
例えば普通の子と同じ様にドーナツも食べさせてあげたい。。。
って、ドーナツなんて親があげなければ食べたいと思う様にならないのに、、、。
この場合、親が自分で自分の首を締めてるんだと思います。
うちはデザートも毎食あげていますが、ドーナツなんてあげたことありません。
炭酸飲料も、です。
マックも、です。
親がジャンクなものを最初に与えてしまうから、後から親子共々困るんですよ。。。
幼いうちから『悪いことは悪い』としっかり理解させ改める事の大切さ。
理解してもらえるまでとことん根気よく向き合う親でいたい。。。
躾の仕方も叱れば良いってもんじゃなく、同じ目線で理解してもらえる様、根気強く向かい合うという事が大事なんだと思います。
私はららんに妹と同じ様に厳しく規則正しく育ててきました。
今では家のお手伝いも自主的にしてくれる様になりました。
ちゃんと出来たらいっぱいいっぱい抱きしめて褒めてあげるし、悪かった事も理解し自分から謝るまで許しませんし流しません。
飴と鞭をしっかり使い分けて親子共々頑張ってきました。
プラダーっ子が普通やらない様な厳しい筋トレも遊び要素を取り入れながら毎日欠かさず、もう５年以上続けているおかげで、側わんにもならず、体力もついてきました。
勉強も真面目にコツコツ毎日プリント３枚、必ずやってからオヤツを食べます。
放課後デイサービスに行って帰ってきた日は、『デイサービスでオヤツ食べたからもういらないよ、ママ』と言ってきます。
すごいぜ、ららん！と感心してしまいます。
家に帰って、妹がお菓子を食べてても欲しがりません。
本当に凄いです！！
ご飯もプラダーっ子だけど、おかずや野菜はたっぷり食べさせますし、デザートもしっかり食べますから、食に対する満足感は高いと思います。
『お腹いっぱい〜！』と言ってご機嫌で筋トレに励みます。
運動させてしっかり食べさせる。
勉強頑張った後にはオヤツを食べる。
そうやってメリハリを習慣づければ、問題行動も減ると信じています！
私もららんの問題行動がなるべく最小限になる様、これからも頑張って向き合っていきたいです😊
今日はどんな感じ？ ポチッとチェックしてみてください♪
